Что такое детская меланома?
Детская меланома – это злокачественное меланоцитарное новообразование, берущее начало из пигментных клеток меланоцитов, расположенных в коже и других органах, диагностируемое у ребенка от рождения до достижения 18-21 года (в зависимости от возраста совершеннолетия, принятого в конкретном государстве).
Как правило, педиатрическими пациентами считаются лица до 18 лет, а с 18 до 21 года больные рассматривается как «молодые взрослые». Детскую меланому классифицируют в соответствии с возрастом при постановке диагноза: врожденная (присутствует при рождении), инфантильная (диагностируется в первые два года жизни) и предпубертатная/постпубертатная (диагностированная в подростковом возрасте).
Детская меланома также может быть классифицирована на основании внешнего вида под микроскопом, который называется гистологическим подтипом, а также наличием или отсутствием предшествующего поражения родимого пятна или родинки. Кроме того, стандартные клинические и патологические критерии постановки диагноза, используемые для взрослых случаев меланомы, могут быть применены к детской меланоме.
Относительно немногие патологоанатомы являются экспертами в диагностике невусов (родинок) и меланом у детей, в отличие от взрослых. Даже опытные патологоанатомы часто испытывают трудности в определении злокачественности меланоцитарного новообразования. Есть ряд меланоцитарных поражений, которые трудно или невозможно надежно идентифицировать как доброкачественные или злокачественные с использованием имеющихся в настоящее время критериев. Для трудно классифицируемых поражений, как правило, используется термин «атипичные меланоцитарные новообразования», а патологоанатом пытается по возможности дополнительно классифицировать эти атипичные поражения на основе их микроскопического вида, чтобы дать лечащему врачу оценку вероятности рецидива и метастазов. Если результат биопсии ребенка не является окончательным, не стоит стесняться обратиться за повторным заключением к патологу, специализирующемуся на детских случаях меланомы. У детей биопсия кожи часто бывает небольшой и лишь частично выявляет очаг поражения. Иногда появляется больше информации, если удаляется весь очаг поражения, поэтому часто требуется полная резекция в случаях диагностической неопределенности. Другие специализированные тесты, такие как FISH и CGH, могут быть использованы для дополнения информации, которую патолог получает под микроскопом. Эти тесты иногда могут помочь патологоанатому, но, как правило, не являются окончательными в определении того, является новообразование меланомой или нет.
Нормальные (не злокачественные) родинки начинают появляться в детстве и продолжают развиваться в подростковом возрасте и во взрослой жизни. Таким образом, если у ребенка появилось новое пятно на коже, это еще не значит, что у него меланома. Количество родинок, которые могут появиться у ребенка, можно свести к минимуму, защищая кожу от чрезмерного воздействия солнца и особенно солнечных ожогов, но ничто не может предотвратить появление всех родинок. Если в семье есть ”забавно выглядящие» (диспластические) невусы, существует большая вероятность, что у детей будут такие же родинки. Итак, когда родинка считается тревожной у ребенка?
Большинство детских меланом не следуют стандартным правилам ABCD, которые используются для выявления меланомы у взрослых, но некоторые из них могут присутствовать. У взрослых асимметрия, неровность границ, изменение цвета и диаметр >6 мм (размер ластика на кончике карандаша) помогают в обнаружении большинства меланом. Крайне мало меланом у маленьких детей следуют этим правилам, но эти критерии все же необходимо учитывать при диагностике. В остальных случаях исследования показали, что это часто беспигментные (не окрашенные в темный пигмент) шишки, которые могут кровоточить, однородного цвета, и развиваются из нормальной кожи, а не из существующей родинки. Таким образом, могут существовать два различных набора правил ABCD, один из которых более подходит для меланомы взрослого типа, а другой – для детей.
Независимо от “правил”, если что-то кажется неправильным на коже ребенка, необходимо проверить это. И если новообразование на коже продолжает расти, нужно подумать о проведении биопсии или удалении – даже если это означает получение второго мнения. Важно быть настороже в поисках “гадкого утенка» – родинки или другого кожного поражения, которое явно отличается по размеру, форме, цвету или скорости его роста по сравнению со всеми остальными. Если на коже ребенка замечена родинка-«гадкий утенок», нужно проверить ее. В целом, детская меланома, по-видимому, имеет более низкий риск местного рецидива и более высокую частоту появления узловых метастазов по сравнению со взрослой меланомой той же толщины. Рекомендуется удалять меланому или атипичное меланоцитарное новообразование с захватом окружающей нормальной кожи – это называется широким иссечением. Как правило, достаточно захвата в 1 см окружающей кожи, и это обычно приводит к шраму длиной от 6 до 8 см. Роль биопсии сторожевых лимфатических узлов у детей является горячо обсуждаемой темой, но она регулярно используется в педиатрических меланомах, которые имеют достаточную толщину, чтобы, возможно, распространиться на лимфоузлы. Точно так же, как у взрослых с положительными сторожевыми лимфоузлами, зачастую все лимфатические узлы в этой области не удаляются. Вместо этого проводится тщательный мониторинг за вовлеченным узловым бассейном с физическим осмотром и ультразвуковым исследованием, с дальнейшим хирургическим вмешательством в тех случаях, когда в этих лимфатических узлах наблюдается рецидив. Многие дети с положительными сторожевыми лимфоузлами направляются ко взрослому или детскому онкологу, чтобы рассмотреть возможность послеоперационного (адъювантного) лечения иммуннотерапией или таргетной терапией, чтобы снизить вероятность рецидива.